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3. 免疫缺陷病

人体的特异性免疫与非特异性免疫 · 高二
讲清楚它是什么

定义 免疫系统先天或后天缺陷,导致免疫功能低下或缺失,易患感染及肿瘤的疾病。

从哪来 本节为高二免疫学起点,无前置知识点记录,直接基于“免疫系统的组成与功能”这一核心概念展开。

为什么 免疫系统由免疫器官、免疫细胞和免疫活性物质构成,三者协同工作维持稳态。若基因突变导致免疫细胞发育受阻(如T细胞无法成熟),或免疫器官结构异常,机体便无法识别和清除病原体及异常细胞。这种“防御屏障”的破损,使得病原体长驱直入,引发反复感染,甚至因监控功能失效而诱发肿瘤。本质是基因表达调控或细胞分化路径的中断。

讲法
类比法:城市安保系统故障 适合形象思维强、对抽象机制理解困难的学生。 将人体比作城市,免疫细胞是警察,免疫器官是警察局。免疫缺陷病就是警察局停电(器官缺陷)或警察没经过培训就上岗(细胞缺陷)。如果没有警察,小偷(病原体)就能随意入室抢劫。重点强调“缺”的是哪一部分功能,导致什么后果。
讲法
案例推演法:从症状反推机制 适合逻辑推理能力强、喜欢探究因果的学生。 列举艾滋病(HIV攻击T细胞)和先天性无丙种球蛋白血症(B细胞缺陷)两个案例。引导学生分析:为什么艾滋病患者容易得肺炎?为什么无丙种球蛋白血症患者容易得细菌感染?通过对比,推导出T细胞主要管细胞免疫(防病毒、肿瘤),B细胞主要管体液免疫(防细菌、毒素),从而理解不同缺陷导致的特异性易感。
讲法
基因-蛋白-功能链条法 适合理科基础扎实、偏好分子生物学视角的学生。 从基因层面切入:免疫缺陷病往往是特定基因突变,导致关键蛋白(如酶、受体、细胞因子)缺失或功能异常。例如,腺苷脱氨酶(ADA)缺乏症,因ADA基因突变,导致毒性代谢物堆积,杀死发育中的淋巴细胞。强调“基因型决定表现型”,将宏观疾病与微观分子机制挂钩。
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练一道
基础题
某患者体内T细胞数量正常,但B细胞数量极少,血清中抗体水平极低。该患者最可能患有的免疫缺陷病类型是? A. 先天性胸腺发育不全 B. 先天性无丙种球蛋白血症 C. 艾滋病 D. 重症联合免疫缺陷病
变式
HIV主要攻击辅助性T细胞。请解释为何HIV感染者在后期不仅易患各种感染,还极易发生卡波西肉瘤(一种恶性肿瘤)?
试试手自己判
检测题
某新生儿出生后不久即发生严重细菌感染,检查发现其体内B细胞数量正常,但无法产生抗体。下列哪项最可能是病因? A. 胸腺发育不良 B. 基因突变导致B细胞表面受体无法识别抗原 C. HIV病毒感染 D. 脾脏切除
看答案和判分标准
答案:B
判对标准:
1. 能排除A(胸腺影响T细胞,不影响B细胞产生抗体)。
2. 能排除C(HIV主要攻击T细胞,且新生儿极少感染HIV导致此症状,除非母婴传播,但题干未提及,且B细胞正常说明不是T细胞辅助问题,而是B细胞自身问题)。
3. 能排除D(脾脏切除主要影响脾脏内的免疫反应,但骨髓和淋巴结仍有B细胞,且新生儿极少做脾切除)。
4. 能选中B(B细胞存在但不能产生抗体,说明B细胞自身功能缺陷,如受体或信号转导问题)。
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